Le syndrome de Gilles de la Tourette, une maladie rare ?
Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble du développement neurologique. Il se caractérise par de multiples tics moteurs et vocaux, lesquels apparaissent dans l’enfance. Ces tics sont souvent accompagnés d’altérations du comportement.
Ce syndrome a été décrit à l’origine par le médecin français Georges Gilles de la Tourette, en 1885. Il a longtemps été considéré comme une maladie rare. Il a ensuite été démontré qu’entre 0,3% et 1% des écoliers répondaient aux critères diagnostiques de ce trouble.
Qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?
La principale caractéristique de ce syndrome est la présence chronique, dès l’enfance, d’au moins deux tics moteurs et d’un tic vocal. Mais, qu’entendons-nous par “tics” ?
Les tics sont des gestes ou des mouvements involontaires et répétitifs qui sont produits par la contraction d’un ou de plusieurs muscles du corps, habituellement du visage. Ils ont en commun qu’il s’agit de mouvements convulsifs, inopportuns et excessifs. L’effet de distraction ou l’effort de volonté diminuent cette activité.
Le syndrome de Gilles de la Tourette affecte toutes les races et tous les groupes ethniques. Il touche aussi bien les enfants que les adultes, bien que l’âge moyen d’apparition soit les 6 ans. De plus, ce syndrome est quatre fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Tics dans le syndrome de Gilles de la Tourette
Comme nous l’avons dit, deux types de tics se manifestent dans le syndrome de Gilles de la Tourette : les tics moteurs et les tics vocaux. Les tics moteurs précèdent généralement les tics vocaux. En outre, l’apparition de tics simples est souvent antérieure à celle des tics complexes.
Des exemples de tics simples seraient le clignement des yeux, les grimaces, le haussement d’épaules, l’étirement du cou et les contractions abdominales. Les tics vocaux consistent à renifler, à grogner et à s’éclaircir la gorge.
Tant les tics simples que les tics complexes sont précédés d’une sensation de tension interne croissante. Cette tension est temporairement soulagée par l’expression du tic. Ces sensations de tension, appelées “impulsions prémonitoires”, sont caractéristiques des tics et permettent de distinguer le syndrome de Gilles de la Tourette des autres troubles hyperkinétiques du mouvement.
Les patients qui consultent présentent des tics d’intensité variable. Ils peuvent consulter avec des symptômes bénins qui passent souvent inaperçus ou avec des bruits forts et énergiques qui peuvent même causer des lésions.
Diagnostiquer le syndrome de Gilles de la Tourette
Le diagnostic de cette pathologie est clinique et dépend de l’observation et de l’histoire clinique. Les critères de diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette sont les suivants :
- Au moins deux tics moteurs et un tic vocal (pas nécessairement simultanés).
- Présence de tics pendant au moins 12 mois.
- Âge de début antérieur 18 ans.
- Les tics ne sont pas causés par les effets physiologiques de substances (par exemple,les stimulants) ou d’autres maladies (par exemple, la maladie de Huntington).
Les patients sont souvent officiellement diagnostiqués avec le syndrome de Gilles de la Tourette seulement après avoir présenté des symptômes pendant une longue période. Cela obéit à de nombreuses raisons.
Pour les proches et les médecins qui ne connaissent pas bien le syndrome de de Gilles de la Tourette, les symptômes tels que les tics légers ou même modérés peuvent être considérés comme non pertinents. Ils peuvent être considérés comme faisant partie d’une phase de croissance ou d’une autre condition médicale.
Par exemple, certains parents peuvent penser que le clignement des yeux est lié à des problèmes de vision ou que le reniflement est causé par des allergies à certains moments de l’année. Certains patients s’auto-diagnostiquent après qu’eux-même, leurs parents ou amis aient lu ou entendu des informations sur le syndrome de Gilles de la Tourette.
Quelles sont les causes du syndrome de Gilles de la Tourette ?
Nous savons peu de chose sur les mécanismes cérébraux associés aux tics. La preuve préliminaire des investigations neurochimiques et de neuro-imagerie suggère un dysfonctionnement des voies dopaminergiques dans le circuit cortico-striatal/cortico-frontal.
Les études neurologiques des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ont également mis en évidence des déficiences dans la maturation cérébrale. En effet, il a été détecté que les neurones du striatum migrent vers d’autres régions. En outre, la prédisposition génétique est importante pour l’apparition du syndrome. Il s’agit d’un trouble génétiquement hétérogène.
D’autre part, les données d’études épidémiologiques et de laboratoire ont attiré l’attention sur l’importance des facteurs environnementaux. Ces facteurs se réfèrent aux infections et aux maladies auto-immunes, ainsi qu’aux problèmes prénataux et périnataux.
Le syndrome de Gilles de la Tourette au cinéma
Le syndrome de Gilles de la Tourette est apparu sur les écrans de nos télévisions et au cinéma. De nombreux films ont fait écho de cette maladie et sont devenus un leitmotiv.
Dans Les Associés (2003), le personnage joué par Nicolas Cage souffre du syndrome. Le film raconte l’histoire de deux voleurs d’âge moyen qui vendent des filtres à eau.
Le protagoniste du film Dirty Filthy Love (2004), joué par Martin Sheen, souffre également de cette maladie. Le film raconte la vie d’un homme qui s’effondre à cause de son trouble obsessionnel-compulsif et du syndrome de Gilles de la Tourette.
Le film Une leçon de vie (2008) tourne également autour de ce syndrome. Le protagoniste suit les pas d’un enseignant qui ne peut pas trouver du travail du fait de sa maladie.
Dans la mesure où les symptômes du tic ne produisent pas toujours un handicap, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Gilles de la Tourette n’ont pas besoin de médicaments pour les contrôler. Il existe néanmoins des médicaments efficaces pour ceux dont les symptômes interfèrent avec leur quotidien.