Ce qu'il faut savoir sur le trouble désintégratif de l'enfance

Connaissez-vous le trouble désintégratif de l'enfance ? Nous vous expliquons ici ce qu'est ce trouble. Vous découvrirez également quelles sont les causes et les options de traitement actuelles.
Ce qu'il faut savoir sur le trouble désintégratif de l'enfance

Dernière mise à jour : 30 janvier, 2021

Aussi connu sous le nom de syndrome de Heller, de démence infantile, de psychose symbiotique ou de psychose désintégrative, le trouble désintégratif de l’enfance est un trouble très rare qui entraîne, entre 2 et 10 ans, la perte significative de compétences acquises antérieurement.

Dans le DSM-IV-TR, ce trouble faisait partie des troubles envahissants du développement, avec l’autisme, le trouble de Rett et le trouble d’Asperger. Cependant, ce trouble a disparu du DSM-5. Il n’est diagnostiqué que si l’enfant présente également les critères du trouble du spectre de l’autisme.

On parle alors de “trouble du spectre de l’autisme associé à une condition médicale connue (trouble désintégratif de l’enfance)”.

Quels sont les symptômes du trouble désintégratif de l’enfance et comment est-il diagnostiqué ? Quelles en sont les causes et quels traitements sont bénéfiques pour ces enfants ? Nous répondons à ces questions dans la suite de cet article.

Les causes du trouble désintégratif.

Un peu d’histoire

Vers 1905, Sante de Sanctis (1862-1953), médecin, psychologue et psychiatre italien, a décrit un tableau similaire au trouble désintégratif de l’enfance, que nous verrons plus tard. Il a créé la catégorie de la démence très tôt, dans laquelle il a inclus divers troubles impliquant un retard mental.

Plus tard, en 1908, Theodor Heller, un éducateur autrichien, a décrit plusieurs cas de psychose désintégrante. Il s’agissait d’une maladie qui commence vers l’âge de 4 ans, après une période de développement normal. Par conséquent, le trouble désintégratif de l’enfance est également connu sous le nom de syndrome de Heller.

Le nom de “psychose symbiotique” est dû à Margaret Mahler. Cette dernière a établi un lien entre des facteurs constitutionnels et une sorte de psychose infantile apparue entre 3 et 6 ans, qu’elle a appelée psychose symbiotique.

Le diagnostic du trouble désintégratif de l’enfance

Comme commenté en début d’article, le DSM-5 a éliminé ce trouble afin qu’il ne soit pas diagnostiqué comme une maladie médicale. Cependant, il existe un complément spécificateur pour le trouble du spectre autistique : “associé à une condition médicale connue”. Cela permet de diagnostiquer le trouble du spectre autistique et le trouble désintégratif de l’enfance.

Le DSM-IV-TR décrivait les critères diagnostiques de ce trouble. Au cours des deux premières années de vie, le développement est apparemment normal. Il n’y a rien à signaler au niveau de la communication, des relations sociales, du jeu et du comportement adaptatif.

Cependant, à partir de 2 ans et avant l’âge de 10 ans, des pertes significatives de compétences déjà acquises commencent à se faire sentir. Ces pertes concernent au moins deux des domaines suivants :

  • Langage expressif et réceptif.
  • Compétences sociales ou comportement adaptatif.
  • Contrôle des intestins ou de la vessie.
  • Jeu.
  • Motricité.

De plus, on observe une altération dans deux des domaines suivants : l’altération qualitative des interactions sociales, les modes de communication ou de comportement, les intérêts et les activités répétitives et stéréotypées. Cette altération coïncide avec les altérations inhérentes à l’autisme.

Enfin, pour poser le diagnostic, ces symptômes ne peuvent être mieux expliqués par la présence d’un autre trouble du développement généralisé ou par la présence de schizophrénie. C’est une condition essentielle.

Les symptômes du trouble désintégratif de l’enfance

  • Perte de compétences liées à la langue. Le vocabulaire acquis et la capacité de communiquer avec les autres, y compris la capacité de réception, sont perdus.
  • Problèmes au niveau ds relations sociales et du comportement adaptatif. Une interaction réduite avec leurs pairs et leur famille conduit les enfants à s’isoler. Cela est dû à un désintérêt absolu pour l’environnement.
  • Perte de la motricité. Les enfants commencent à éprouver des difficultés de motricité globale telles que la course (ou la marche, dans les cas plus graves). Cela s’accompagne de difficultés manifestes en motricité fine (ramasser des objets avec la main..)
  • Incapacité à contrôler les sphincters. Les enfants acquièrent généralement le contrôle des intestins et de la vessie entre 2 et 4 ans. Les enfants atteints du trouble désintégratif de l’enfance perdent cette capacité.
  • Altération qualitative de l’interaction sociale qui peut se manifester par un déficit de communication non verbale, une incapacité à établir des relations sociales, un manque de réciprocité sociale ou émotionnelle…
  • Comportements stéréotypés et intérêts restreints. Tels que l’adhésion inflexible à certaines routines, l’intolérance aux changements, les maniérismes et les stéréotypes moteurs, ainsi que des intérêts étranges (comme aimer les rebords des objets, plutôt que l’objet dans son ensemble)…
Un enfant qui souffre du trouble désintégratif.

Cause et traitement

L’origine du trouble désintégratif de l’enfance n’est pas tout à fait claire. Aucun mécanisme concret n’a encore été trouvé.

En tant que causes possibles de l’apparition de ce trouble, figurent des lésions du système nerveux central au cours du développement et l’apparition de certaines maladies neurologiques, telles que la sclérose tubéreuse. Cependant, pour le moment, il n’y a aucune preuve de cela.

Comme commenté précédemment, le trouble désintégratif de l’enfance est un trouble très rare (soit dit en passant, plus fréquent chez les hommes). Et malheureusement, il n’existe pas de remède. Il est simplement possible de proposer des traitements qui améliorent la santé et la qualité de vie de ces enfants et qui renforcent les compétences qu’ils conservent.

Les interventions

  • Pharmacothérapie. Elle peut aider à réduire les comportements stéréotypés (qui, dans de nombreux cas, peuvent être autodestructeurs) et les symptômes d’autres troubles comorbides.
  • Thérapie nutritionnelle. Elle garantit l’apport de nutriments, car ces enfants ont souvent des problèmes à mâcher et à avaler des aliments.
  • Thérapie comportementale. Elle aide à réduire les comportements indésirables, tels que les stéréotypies, et aide à améliorer les compétences préservées. Dans certains cas, une compétence perdue peut être redéveloppée.
  • Thérapies alternatives. Elles accompagnent généralement les traitements médicaux et comportementaux. Des thérapies telles que la musicothérapie ou la thérapie équine sont fréquemment utilisées. Elles se sont avérées bénéfiques pour les enfants atteints de ce trouble ou d’un autre trouble neurodéveloppemental.

Par définition, ces symptômes apparaissent entre 2 et 10 ans. Ils peuvent apparaître brusquement ou insidieusement et peuvent être accompagnés de symptômes prodromiques tels que l’irritabilité, l’hyperactivité, l’anxiété ou la perte de certaines capacités.

Une fois le trouble désintégratif établi, une légère amélioration peut survenir. Mais les déficiences sociales, de communication et de comportement sont assez constantes et stables tout au long de la vie. Par conséquent, tout traitement capable d’offrei une amélioration, aussi minime soit-elle, des symptômes et de la qualité de vie de ces enfants est le bienvenu.

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