Syndrome de Gerstmann : ne pas reconnaître ses doigts

Imaginez un instant que vous ne soyez pas capable de reconnaître vos doigts et de réaliser les tâches qui requièrent des mouvements fins. Cela peut-il se produire alors que l'on ne présente aucun dommage physique au niveau des doigts ?
Syndrome de Gerstmann : ne pas reconnaître ses doigts

Dernière mise à jour : 01 janvier, 2021

Le syndrome de Gerstmann est une maladie neurologique rare. Il est connu pour sa caractéristique principale étonnante : l’incapacité du patient à reconnaître ses propres doigts. Il s’agit néanmoins d’une maladie beaucoup plus complexe et acquise ; l’ensemble des symptômes apparaît après une blessure.

Son nom vient de Josef Gerstmann, un jeune assistant qui travaille au sein du département de neurologie de l’Université de Vienne, en Autriche. Cet étudiant a décrit un ensemble de symptômes chez une femme qui avait subi un AVC. La maladie qui se caractérise par une agraphie, l’agnosie numérique et l’acalculie porte dès lors son nom.

Une illustration du syndrome de Gerstmann.

Les causes du syndrome de Gerstmann

Il convient de noter tout d’abord que la majorité des cas signalés ont pour origine un problème vasculaire. Cela semble être la principale cause du syndrome, lequel se caractérise par la dissolution de la connaissance morphologique des mains et l’incapacité de s’en servir. La symptomatologie est donc la suivante :

  • Agnosie digitale. Le patient est incapable de reconnaître les doigts des mains. Le patient agit comme s’il n’avait pas ses doigts, comme s’il n’en possédait pas.
  • Agraphie. À cause du symptôme précédent, les patients perdent la capacité de s’exprimer par écrit.
  • Acalculie. Les sujets atteints du syndrome de Gerstmann perdent également la capacité d’effectuer des opérations arithmétiques simples.
  • Désorientation. Les patients sont dans l’incapacité de s’orienter correctement dans l’espace. Ils confondent ou ne reconnaissent pas la distinction entre gauche et droite.

Le dommage acquis

Gerstmann a terminé de décrire le syndrome en 1930 en étudiant les blessures de ses patients. Il a alors constaté que la plupart présentaient des dommages dans le lobe pariétal dominant, plus précisément dans le gyrus angulaire.

Le lobe pariétal renferme le Penfield homunculus, une cartographie somatosensorielle du corps. Le lobe pariétal renferme par ailleurs une zone spécifique qui se focalise sur les doigts. Cette zone est beaucoup plus grande proportionnellement au reste du corps en raison de l’importance et du nombre de terminaisons nerveuses de nos mains.

Le virage angulaire

Cette zone, particulièrement endommagée dans le cas du syndrome de Gerstmann, occupe une partie postérieure du lobe pariétal. Elle est liée à l’interprétation du langage, à l’attribution d’un code commun d’informations visuelles et auditives.

Les patients atteints de ce syndrome présentent généralement un accident vasculaire dans l’artère cérébrale moyenne gauche. Cette artère alimente le gyrus angulaire.

Les caractéristiques cliniques

Il convient de préciser que le syndrome de Gerstmann se présente généralement de manière incomplète. Cela signifie que les trois principaux symptômes ne doivent pas forcément exister pour établir ce diagnostic.

L’agraphie est en effet souvent absente. Ce qui n’est pas le cas de l’aphasie sémantique, un défaut dans la compréhension des structures logico-grammaticales, qui, elle, est très courante.

Le syndrome de Gerstmann aujourd’hui

Le syndrome de Gerstmann a été décrit il y a longtemps. Les progrès de la science ont donc conduit à de nombreux débats sur ses composantes. Les scientifiques discutent aujourd’hui sur la base organique du syndrome, proposant d’autres zones du lobe pariétal dans son étiologie.

La plupart des patients présentent des lésions dans le lobe pariétal gauche, l’hémisphère dominant dans la plupart de la population droitière. Les anomalies se produisent au niveau cortical, autrement dit, dans des zones de traitement complexes.

Le diagnostic du syndrome de Gerstmann

Les principales disciplines en charge du diagnostic de ce syndrome sont la neurologie et la neuropsychologie. Les soupçons sont souvent confirmés en proposant des tâches impliquant la reconnaissance des doigts.

En neurologie, le diagnostic commence par des tests exploratoires. La confirmation intervient par tomographie ou imagerie par résonance magnétique qui permettent de voir les tissus endommagés. La neuropsychologie se charge quant à elle d’évaluer par observation clinique les capacités cognitives altérées.

Les paumes des mains d'une femme.

Le traitement

Les traitements se divisent et se différencient également selon le spécialiste. En d’autres termes, une approche combinée de la neurologie et de la psychologie est toujours nécessaire.

  • Le traitement neurologique. L’approche se base sur la prise en charge des dommages organiques à travers des procédures standardisées. Le traitement dépendra ensuite de la cause (vasculaire ou tumeur cérébrale).
  • Le traitement neuropsychologique. Cette approche travaille sur les fonctions cognitives affectées par la blessure. Compte tenu de la variabilité des symptômes, le traitement doit par ailleurs être individualisé et multidisciplinaire.
  • La psychoéducation. L’information et la sensibilisation au syndrome sont également très importantes pour travailler sur les aspects émotionnels sous-jacents.

Les deux traitements doivent par conséquent être axés sur la récupération fonctionnelle du patient. Les objectifs doivent en outre rechercher des performances optimales et rejeter l’isolation.

Le syndrome de Gerstmann est rare à l’échelle de la population globale. Il attire néanmoins l’attention des chercheurs et des spécialistes en raison de ses caractéristiques.

L’intérêt réside dans le fait que le bon fonctionnement du cerveau dépend également de la bonne fonction vasculaire. Par conséquent, toutes les activités qui configurent un facteur de risque pour le système circulatoire constitueront également un danger pour le système nerveux.

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