Maladie de Pick et comportements inappropriés
Rédigé et vérifié par Psychologue Valeria Sabater
Insultes, commentaires inattendus et osés, comportements vexants et même agressivité. Les membres de la famille des patients atteints de la maladie de Pick souffrent beaucoup avec ce type unique de démence.
Peu de phénomènes sont plus choquants que de voir un tel changement radical chez une personne proche qui, tout à coup, devient une personne incapable de respecter les normes sociales. Ce n’est pas une maladie neurodégénérative courante comme la maladie d’Alzheimer.
Selon une étude de l’Université du Chili et de l’Université de Sydney en Australie, sa prévalence est de 15 à 22 cas pour 100 000 habitants. Il convient également de noter qu’elle a une évolution sévère et mortelle.
Elle apparaît tôt, en moyenne entre 50 et 53 ans. Cependant, des cas de jeunes au début de la vingtaine présentant ce trouble neurologique ont été enregistrés. L’espérance de vie des personnes touchées par cette maladie est assez courte.
Il n’y a pas de remède. Les traitements n’arrêtent pas les changements radicaux de comportement et de personnalité. Cela rend la prise en charge de ces patients toujours très compliquée et, surtout, douloureuse.
De nombreux membres de la famille finissent par être victimes d’agressions physiques et verbales de la part de ce père, de cette mère ou de ce frère qui avait tant d’affection et de respect pour eux il n’y a pas longtemps. Nous approfondissons le sujet dans la suite de cet article.
Maladie de Pick : tableau clinique et déclencheurs
Quand on parle de démence, on pense généralement à la maladie d’Alzheimer. De plus, nous associons les maladies neurodégénératives à une symptomatologie très spécifique : confusion, perte de mémoire, problèmes d’orientation…
Les différences entre la maladie de Pick et la maladie d’Alzheimer sont claires. La première affecte d’autres zones du cerveau et possède également des caractéristiques biochimiques uniques.
Le premier symptôme est toujours un changement de personnalité. C’est une affection cérébrale sévère qui passe par trois phases très spécifiques et qui se termine, malheureusement, par la mort du patient, conséquence de cette dégénérescence progressive.
Quelle est l’origine de la maladie ?
À l’heure actuelle, nous ne savons toujours pas ce qui cause cette maladie. L’altération se concentre exclusivement sur les lobes frontaux et temporaux, formant ainsi une démence frontotemporale. Les patients atteints de la maladie de Pick présentent une particularité que le psychiatre Arnold Pick a découverte en 1892 à Prague .
- Il y a des substances anormales dans ces zones frontales touchées. Ce sont les corps de Pick.
Ce sont des conglomérats sombres qui contiennent une altération de la protéine tau. - Des études cliniques comme celle menée à l’Albert Einstein College de New York indiquent que ce type de démence est généralement évolutif et mortel sur une période d’un peu plus de 4 ans. Les corps de Pick dégénèrent et altèrent complètement le fonctionnement des neurones.
- En plus d’affecter les lobes frontaux et temporaux, la maladie altère également le système limbique et l’hippocampe. Ce sont des régions liées aux émotions et à la mémoire.
- L’incidence est faible. Pour 100 patients atteints de la maladie d’Alzheimer, il y en a un qui souffre de la maladie de Pick.
Les symptômes de la maladie de Pick
L’affectation de ce type de démence dans les zones frontales se traduit par une altération rapide des compétences sociales. Le patient perd complètement sa capacité d’assumer les normes conventionnelles.
- La désinhibition comportementale est appréciée.
- La personne présente un comportement sexuel inapproprié et grossier.
- Blagues et agressions sont ses principaux comportements. Les personnes atteintes de la maladie de Pick ont tendance à être ironiques avec les gens qui les entourent. Après un certain temps, elles profèrent des insultes extrêmement violentes.
- La morosité émotionnelle apparaît, tout comme les sautes d’humeur marquées, l’apathie, l’irritation… Peu à peu, des symptômes dépressifs se développent.
- Au fur et à mesure que la maladie progresse, des problèmes de mémoire et des symptômes similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer apparaissent.
- Des troubles du langage tels que l’écholalie apparaissent également (répétition involontaire d’un mot ou d’une phrase qu’ils viennent d’entendre).
- De même, il est également fréquent que ces patients souffrent d’hyperoralité ou de pica, un type de phagie dans lequel la personne met tout ce qu’elle trouve dans sa bouche (pierres, crayons, vêtements, etc.).
- Les réflexes primitifs (hocher la tête, saisir, sucer…) sont également des manifestations courantes de la maladie de Pick.
Existe-t-il des traitements pour ce type de démence ?
Nous savons que plus cette maladie apparaît tôt, plus la progression est mauvaise et plus le patient meurt tôt. C’est une démence d’une grande gravité. La famille voit comment cet être cher se transforme soudainement en quelqu’un de complètement différent.
Du côté des personnes encore jeunes, la maladie les tue généralement 6 ou 7 ans après l’apparition des premiers symptômes. Il n’y a pas de remède : les traitements disponibles permettent seulement de traiter l’aspect émotionnel, comme la dépression.
Cette maladie progresse très rapidement. Les changements subis par le patient sont constants. Il est donc très difficile de donner une réponse médicale rapide pour prévenir ces troubles. Nous savons cependant qu’en moyenne la démence passe par trois phases :
- Première étape. Changement de personnalité, jugement et pensée altérés.
- Deuxième étape. Problèmes de mémoire, changements émotionnels et troubles du langage.
- Troisième étape. Détérioration rapide et générale qui se termine par la mort du patient.
Prendre soin d’un patient atteint de Pick n’est pas facile. Ce dernier doit affronter son hypersexualité et aussi son agressivité.
Enfin, et surtout, il est très important de favoriser une assistance adéquate et complète à la famille. L’impact émotionnel est immense. C’est une situation qui crée une grande souffrance et qui requiert un soutien social et psychologique constant.
Toutes les sources citées ont été examinées en profondeur par notre équipe pour garantir leur qualité, leur fiabilité, leur actualité et leur validité. La bibliographie de cet article a été considérée comme fiable et précise sur le plan académique ou scientifique
- Henryk M. Wiśniewski, MD, PhD; Jay M. Coblentz, MD; Robert D. Terry, MD. Pick’s Disease A Clinical and Ultrastructural Study. Archives Neurology. 1972;26(2):97-108. doi:10.1001/archneur.1972.00490080015001
- Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O. (2012) Pick’s Disease. En: Ahmad SI (eds) Enfermedades neurodegenerativas. Avances en medicina experimental y biología, vol 724. Springer, Nueva York, NY
-
Patricia Lillo Z Cristián Leyton M (2016) Demencia frontotemporal, cómo ha surgido su diagnóstico.Enfermedades neurológicas degenerativas (Mayo 2016) DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.06.005
Ce texte est fourni à des fins d'information uniquement et ne remplace pas la consultation d'un professionnel. En cas de doute, consultez votre spécialiste.