Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut ?

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Rédigé et vérifié par le psychologue Sergio De Dios González

Dernière mise à jour : 27 décembre, 2022

Le syndrome de Lennox-Gastaut représente entre 3 et 6% des enfants souffrant d’épilepsie, étant plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Il commence généralement entre 3 et 5 ans et dans près de la moitié des cas résulte de cause inconnue. Sur le plan clinique, outre les crises d’épilepsie, apparaissent habituellement une détérioration cognitive et un modèle de pointes-ondes lentes. Dans presque tous les cas, la détérioration cognitive est progressive.

Les personnes affectées présentent des difficultés d’apprentissage, des pertes de mémoire et des troubles psychomoteurs. La moitié de celles qui atteignent l’âge adulte le font avec un handicap important et seulement un très faible pourcentage de celles qui en souffrent sont à même de se débrouiller seules. Le syndrome de Lennox-Gastaut s’accompagne d’un retard mental dans tous les cas diagnostiqués.

Environ 5% des patient-e-s atteint-e-s du syndrome de Lennox-Gastaut meurent de ce trouble ou de problèmes qui y sont associés avant que la maladie déclarée n’atteigne plus de 10 ans. Le trouble se poursuit souvent pendant l’adolescence et l’âge adulte, générant de multiples problèmes émotionnels et des handicaps, de sorte que les traitements actuels sont axés sur l’amélioration de la qualité de vie des patient-e-s.

Les principaux symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est un type sévère d’épilepsie infantile qui altère les capacités intellectuelles et les problèmes de développement. Les convulsions commencent généralement avant l’âge de 4 ans. Les types de convulsions subies par celleux qui en souffrent varient, mais généralement sont des convulsions :

Toniques : rigidité du corps, déviation des yeux et dilatation des pupilles avec des modèles respiratoires altérés.
Atoniques : brève perte du tonus musculaire et de la conscience provoquant de brusques chutes, lesquelles peuvent être dangereuses dans la mesure où elles sont soudaines et peuvent générer des blessures.
Absence atypique : périodes pendant lesquelles ils sont absents et restent fixés sur un point sans répondre aux stimuli externes.
Myoclonique : secousses musculaires soudaines.

Nous pouvons observer des périodes où les crises sont fréquentes, ainsi que de courtes périodes pendant lesquelles n’interviennent aucune crise d’épilepsie. La majorité des enfants souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut éprouvent un certain degré d’altération du fonctionnement intellectuel ou du traitement de l’information, ainsi que des retards de développement et des troubles du comportement.

Les problèmes associés à la maladie

Ce syndrome est généralement associé à des troubles comportementaux graves tels que :

Hyperactivité
Agressivité
Les tendances autistiques
Troubles de la personnalité
Symptômes psychotiques fréquents

Les complications de santé de ceux qui souffrent de ce syndrome comprennent également des troubles neurologiques tels que la tétra-parésie, l’hémiplégie, les troubles extra-pyramidaux et le retard dans le développement moteur. Un début plus précoce est possible, et il est alors impossible de déterminer si le syndrome de Lennox-Gastaut est la continuation sans transition d’un syndrome de West. Toutefois, le syndrome peut apparaître dans la seconde moitié de l’enfance, à l’adolescence et même chez l’adulte.

Les patients peuvent présenter l’association de pointes-ondes lentes à l’EEG, un retard mental, des crises difficiles à traiter et une réponse médiocre aux médicaments anti-convulsifs. Les enfants font l’objet d’un pronostic réservé en ce qui concerne leur développement mental et l’évolution de leurs crises. Cependant, le syndrome de Lennox-Gastaut n’est pas une entité pathologique, puisque des causes très diverses peuvent le générer.

Les causes et les traitements

Les causes les plus fréquentes de l’apparition du syndrome sont :

Troubles génétiques
Syndromes neurocutanés
Encéphalopathies après lésions hypoxiques-ischémiques
Méningite
Malformations du cerveau
Asphyxie périnatale
Blessure cérébrale grave
Infection du système nerveux central
Maladies dégénératives ou métaboliques héréditaires

Dans 30 à 35% des cas, les causes à l’origine du syndrome restent inconnues. Le traitement est très difficile, le syndrome de Lennox-Gastaut étant très réfractaire au traitement conventionnel. Les médicaments de premier choix sont le valproate et les benzodiazépines (clonazépam, nitrazépam et clobazam) et sont prescrits l’un ou l’autre en fonction des types de crises les plus fréquentes.

En règle générale, le traitement conçu pour réduire ou atténuer les symptômes ne correspond pas à un seul médicament, mais à l’utilisation de plusieurs simultanément tels que la lamotrigine, le valproate ou le topiramate. Nous pouvons observer une amélioration chez certains enfants, mais habituellement ils montrent une tolérance à la drogue au fil du temps, de sorte que des convulsions deviennent incontrôlables par le traitement alors qu’auparavant il les contrôlait au moins en partie.

Le traitement du syndrome est à vie car il n’existe pas de remède. L’objectif principal est d’améliorer la qualité de vie en réduisant la fréquence des crises, bien qu’une rémission totale ne soit pas possible. En plus des médicaments, il existe d’autres traitements tels que le régime cétogène, la stimulation du nerf vague et le traitement chirurgical.

Il existe actuellement un pronostic désespérant à long terme, avec une mortalité de 10% avant l’âge de 11 ans. Le point positif est que les chercheurs travaillent tous les jours pour améliorer ces données et que les avancées, grâce aux progrès technologiques, ont été remarquables ces dernières années.

Données relatives au syndrome

Tou-te-s les auteur-trice-s s’accordent sur le caractère particulier et évocateur des crises observées, ainsi que sur leur fréquence élevée. Cependant, des divergences importantes apparaissent lorsqu’il s’agit de spécifier les types de crise. En effet, le plus fréquent est que ces crises soient brèves, pouvant même passer inaperçues .

L’altération de la psyché est généralement sévère, tant en ce qui concerne l’intelligence que la personnalité, constituant un élément constant du syndrome. Nous pouvons considérer que le retard mental persiste ou s’aggrave dans la plupart des cas. Il est probable que ce retard mental soit lié en partie à l’atrophie cérébrale, confirmée par l’encéphalographie gazeuse ou la tomodensitométrie.

D’autre part, le manque d’apprentissage semble être lié à la fréquence des crises, à l’existence d’épisodes confusionnels durables sous forme d’états de mal et d’états psychotiques, sans parler de l’exclusion scolaire et de surdose thérapeutique. L’évaluation du niveau mental est fréquemment affectée par des altérations caractérisées par des troubles de la personnalité prépsychotique ou psychotique de l’enfant (autisme infantile).

Références bibliographiques

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