Le locked-in syndrome : vivre prisonnier-ère de son propre corps

Rédigé et vérifié par Psychologue Gema Sánchez Cuevas

Écrit par Carolina López De Luis

Dernière mise à jour : 27 décembre, 2022

Le locked-in syndrome, ou syndrome de déefférentation motrice, syndrome d’enfermement, ou encore syndrome de verrouillage, est une pathologie peu fréquente causée par une lésion pontique cérébrale. La répercussion de la lésion du pont est très grave et mène la personne en étant victime à ne plus pouvoir bouger son corps, sauf les yeux et les paupières. Pour autant, même si elle perd presque toutes ses capacités motrices, sa conscience ainsi que son système somato-sensoriel restent intacts.

C’est comme si le cerveau se “déconnectait” du corps et perdait sa capacité de lui donner des ordres. En revanche, il continue de recevoir tous les signaux sensitifs tels que la douleur et la température, mais également les signaux somatiques comme la faim. La communication devient presque impossible étant donnée l’incapacité à bouger les muscles phonatoires, et elle reste reléguée à l’usage du mouvement des paupières.

Dans certains cas, une forme de communication a pu être établie via le battement des paupières. Avec un panneau où apparaissent les lettres de l’alphabet, la personne va choisir les lettres des mots et des phrases qu’elle veut former. C’est une méthode lente mais qui a pu “donner de la voix” à celleux qui ont perdu l’usage de la parole en raison de ce syndrome.

Symptômes, causes et diagnostic

Le cadre symptomatique de cette pathologie est : la tétraplégie, l’anarthrie (incapacité à articuler les mots) et la conservation de la conscience. Le cortex cérébral et le thalamus n’étant pas affectés, les fonctions cognitives ne le sont pas non plus. Le sujet perçoit, traite et produit l’information normalement via l’utilisation des processus cognitifs. Il est capable de percevoir toutes les stimulations externes, mais ne peut pas y répondre physiquement.

La cause principale est la thrombose basilaire, dont on peut percevoir des symptômes précurseurs au cours des semaines, voire des mois précédant l’apparition du syndrome tels que les vertiges ou les nausées. Il y a également des causes non vasculaires telles que le traumatisme cranio-encéphalique, avec la contusion du tronc cérébral ou par dissection vertébro-basilaire. Selon la sévérité de l’engagement moteur, on peut distinguer trois cadres cliniques :

• Classique : tétraplégie et anarthrie avec préservation de la conscience et de la motilité oculaire ou du battement des paupières.
• Incomplet : similaire au cadre clinique classique, mais en conservant un mouvement de plus que le mouvement oculaire.
• Total : sans la préservation d’aucun mouvement, s’accompagne généralement de lésions dans le mésencéphale.

Selon son évolution, le syndrome peut être transitoire ou chronique. Même dans les cas où a été observée une déconnexion des voix descendantes du pont, la récupération n’est pas possible. La déconnexion des voies descendantes fait que les ordres envoyés au reste du corps n’arrivent pas, et par conséquent, le corps ne peut répondre à aucune stimulation, même s’il les reçoit.

Quelques moyens de détecter le locked-in syndrome

Il est logique de penser à la difficulté que représente le fait de détecter le locked-un syndrome et de le différencier d’autres, tels que le coma. En effet, en premier lieu, il n’est pas facile de savoir si les facultés mentales du/de la patient-e sont intactes, puisqu’iel ne peut pas communiquer.

Il existe des tests neurologiques qui aident à établir un diagnostic. L’IRM peut montrer le type de lésion cérébrale qui peut diriger ou non vers un diagnostic du locked-in syndrome.

Aussi bien la tomographie par émission de positons (TEP) que l’électroencéphalogramme (EEG) peuvent renseigner sur l’activité cérébrale. Au travers de la TEP, on peut observer si le métabolisme cérébral est normal, et si c’est le cas, cela voudrait dire que les fonctions cérébrales seraient conservées et qu’il existe une conscience du syndrome.

Au travers de l’EEG, on peut contrôler l’activité des ondes cérébrales. Grâce à quelques électrodes placés sur la tête, cet outil permet de déterminer les ondes qui prédominent sur le moment. Dans le cas d’une personne qui souffrirait du locked-in syndrome, on obseverait un rythme alpha postérieur réactivé.

Le papillon et le scaphandre

Jean-Dominique Bauby était un journaliste français. A 43 ans, il a été victime d’une embolie cérébrale. Après être resté 20 jours dans le coma, Bauby en est sorti, mais avec le locked-in syndrome ; il n’était alors capable de bouger que son oeil gauche, et légèrement sa tête. Il souffrait d’une grande détérioration physique, et avait alors perdu 27 kilos en quelques semaines.

Sa santé empirait suite à l’embolie dont il avait été victime. Il a alors vécu avec la maladie pendant environ un an, année au cours de laquelle il était “enfermé dans son propre corps”. Il a appris une méthode pour communiquer, avec une panneau où figurait l’alphabet et grâce au battement de paupières. Avec l’aide d’orthophonistes et de sa famille, il a écrit un livre autobiographique intitulé Le papillon et le scaphandre, qui a été un véritable succès.

“Existe-il dans le cosmos des clés qui puissent ouvrir mon scaphandre ? Une ligne de métro sans terminus ? Une monnaie pas suffisamment forte pour acheter ma liberté ? Il faut chercher ailleurs.”

-Jean-Dominique Bauby-

Il existe également un film basé sur son livre portant le même nom, où on peut observer le défi que suppose pour Jean-Dominique Bauby d’affronter cette dure maladie et les pensées qui hantent son esprit que son corps n’est pas capable d’exprimer. Il a recours à l’imagination et il “voyage” au travers de son esprit dans différents endroits qui lui permettent d’échapper à une réalité difficile à affronter.