Encéphalopathie spongiforme ou maladie de la vache folle

09 juillet, 2020
Nous avons tous entendu parler de la maladie de la vache folle ou de l'encéphalopathie spongiforme, mais saviez-vous que c'est un type de démence ?
 

L’encéphalopathie spongiforme est un type de démence peu connu mais tout aussi important que les autres. Lorsque nous parlons de démence, nous avons toujours tendance à penser à la maladie d’Alzheimer, mais il existe de nombreux autres types de démence, plus discrets, qui touchent des milliers de personnes.

Pour commencer, il est important d’aller un peu plus loin et de connaître la définition de la démence. La démence est un syndrome clinique qui implique une détérioration intellectuelle par rapport à un niveau antérieur, généralement chronique. Ce syndrome n’est pas nécessairement irréversible ou progressif. Bien que la détérioration intellectuelle implique une altération des capacités fonctionnelles du sujet, suffisante pour interférer avec ses activités sociales et professionnelles.

Pour en revenir au sujet qui nous préoccupe aujourd’hui, l’encéphalopathie spongiforme, également connue sous le nom de maladie de la vache folle ou maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), est une démence d’origine infectieuse causée par des prions. Elle est dégénérative et apparaît spontanément ou par héritage génétique. L’incidence est de un ou deux cas pour 100 000 habitants (Vich, 2006).

 
Un homme souffrant d'une encéphalopathie spongiforme

Les causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Comme nous l’avons déjà dit, l’encéphalopathie spongiforme est d’origine infectieuse. Elle est causée par des prions. Un prion est une protéine altérée ou mal formée qui a la capacité de modifier des protéines similaires dans notre corps et de provoquer éventuellement une infection.

La période d’incubation de la maladie peut être très longue. Cependant, une fois que les symptômes commencent à se manifester, l’évolution devient rapide et progressive. Elle provoque la mort dans près de 90 % des cas dans l’année de l’apparition des premiers symptômes.

Cette protéine affecte le cerveau et le système nerveux. Elle provoque une multitude de trous dans le cerveau et le système nerveux, ce qui finit par lui donner une forme spongieuse. D’où le terme « spongiforme ». Bien que l’on n’en soit pas sûr, on pense que cette maladie peut se manifester de trois manières (Vich, 2006) :

 
  • Ingestion de viande provenant de bovins malades
  • Génétique, par la mutation du gène qui code la protéine prion, qui conditionne une maladie de transmission autosomique dominante
  • Occasionnellement, origine iatrogène

« La médecine a fait tellement de progrès que plus personne n’est en bonne santé. »

-Aldous Leonard Huxley-

Symptômes de l’encéphalopathie spongiforme

Certains des symptômes qui peuvent être identifiés chez les personnes atteintes d’encéphalopathie spongiforme sont :

  • Dépression : la tristesse, l’anhédonie, le sentiment d’être un fardeau, le manque d’espoir, etc. qui provoquent un malaise ou une perte importante de fonctionnalité
  • Délire : c’est une fausse idée ou une mauvaise interprétation de la réalité. Kraepelin les définit comme « une erreur psychique qui se révèle être une cause pathologique et dont la justification et la rectification résistent à l’argumentation logique »
  • Hallucination : il s’agit d’une fausse perception d’objets ou d’événements et est de nature sensorielle. La personne ressent, sent, entend… quelque chose qui n’est pas vraiment là ou qui ne se passe pas. Esquirol dit d’elles qu’il s’agit de « sensations réellement perçues, sans objet proche de la portée des sens »
 
  • Ataxie : elle implique une perte de coordination dans le mouvement, une maladresse ou une raideur
  • Perte de mémoire
  • Difficulté à parler
  • Difficulté à avaler
  • Démence
Une personne âgée victime d'encéphalopathie spongiforme

Formes de prévention

Cette maladie, comme d’autres qui sont traitées comme de la démence, est incurable. Il est donc recommandé de prendre des mesures préventives chaque fois que les autorités le jugent nécessaire :

  • Programmes de surveillance active et passive pour la détection rapide des animaux atteints, tant à la ferme qu’à l’abattoir
  • Interdiction des farines de viande et d’os d’origine mammalienne : interdiction également des protéines animales transformées dans l’alimentation des animaux destinés à la consommation humaine
  • Inspections vétérinaires dans les exploitations d’élevage : il est également recommandé de surveiller les entrepôts et les usines d’aliments pour animaux qui nourrissent les ruminants
 
  • Abattage d’animaux potentiellement infectés
  • Interdiction de la consommation de viande lorsqu’il n’y a aucune garantie de sécurité

Toutefois, lorsqu’il y a suspicion de contagion ou lorsque des doutes surgissent à propos de la maladie, il est conseillé de demander l’avis d’un professionnel. Les professionnels de la santé sont les seuls à pouvoir nous donner un diagnostic fiable et des mesures d’action.

 

 
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