Symptômes, diagnostic et traitement de la démence frontotemporale

La démence frontotemporale est une maladie neurologique causée par l'atrophie dégénérative d'un ou plusieurs lobes cérébraux. Les manifestations de cette maladie dépendent des parties du cerveau concernées par l'atrophie. Ces manifestations sont très différentes de la maladie d'Alzheimer.

Relu et approuvé par Psychologue Gema Sánchez Cuevas.

Écrit par Eva Maria Rodríguez

Dernière mise à jour : 03 janvier, 2023

Lorsque nous parlons de démence, nous avons tendance à penser qu’elle ne concerne que les personnes âgées. Il existe cependant plusieurs types de démence. Certaines formes de démence peuvent néanmoins toucher des personnes plus jeunes. Parmi celles-ci, on peut citer la maladie d’Alzheimer précoce et la démence frontotemporale. Dans cet article, nous allons nous intéresser à cette dernière forme de démence.

La démence frontotemporale est aussi appelée dégénérescence lobaire frontotemporale. Il s’agit en fait d’un terme assez large qui désigne un ensemble de maladies assez rares causées par l’atrophie dégénérative focale d’un ou plusieurs lobes cérébraux. Ces parties du cerveau sont des zones associées à la personnalité, au comportement et au langage. La dégénérescence des lobes se caractérise par la perte de neurones dans la zone concernée.

Ainsi, les personnes atteintes de ce type de démence présentent souvent des changements de personnalité spectaculaires et se comportent parfois de manière inappropriée sur le plan social. Dans certains cas, elles deviennent très impulsives et peuvent se montrer indifférentes sur le plan émotionnel. Certains patients encore perdent leurs facultés liées au langage ou leurs capacités motrices. La maladie se manifeste généralement entre 40 et 45 ans.

La démence frontotemporale

Les lobes du cerveau des personnes atteintes de démence frontotemporale se contractent. C’est-à-dire que les lobes s’atrophient peu à peu. Par conséquent, les symptômes varient en fonction de la région du cerveau qui est concernée.

Par ailleurs, il convient de souligner que la démence frontotemporale est souvent diagnostiquée à tort comme un problème psychiatrique ou comme une maladie d’Alzheimer. Cependant, la démence frontotemporale se manifeste généralement à un âge précoce, comme nous l’avons mentionné plus tôt.

La science n’a pas encore réussi à définir clairement les causes de ce type de démence. Cependant, les spécialistes émettent un certains nombre d’hypothèse à ce sujet. Parmi elles, il semblerait que le cerveau de certaines personnes atteintes synthétisent des structures protéiques anormales. Elles sont connues sous le nom de corps de Pick. Ces dernières jouent un rôle important dans la démence frontotemporale car elles affectent le fonctionnement du cerveau.

Cependant, les chercheurs ne savent pas encore pourquoi ces protéines se forment ni comment les en empêcher. Nous n’avons pas non plus connaissance de facteurs de risque qui pourraient aider à prévenir cette maladie.

Les symptômes de la démence frontotemporale

Les signes et les symptômes de la démence frontotemporale peuvent varier considérablement d’un individu à l’autre. Cependant, les chercheurs ont identifié plusieurs groupes de symptômes qui apparaissent souvent ensemble et qui sont prépondérants chez les personnes atteintes.

Des changements de comportement

Les manifestations et les symptômes les plus courants de la démence frontotemporale se traduisent par des changements extrêmes de comportement et de personnalité. Les plus caractéristiques sont les suivants :

• Tout d’abord, des agissements inappropriés
• Une certaine apathie ou un manque de motivation et de volonté
• Des problèmes de langage et de parole
• Une perte d’empathie et de certaines aptitudes interpersonnelles
• Des changements d’habitudes alimentaires. En particulier des excès en terme de consommation d’aliments
• Un manque de jugement et des absences
• Peu de prise de conscience vis à vis des changements de comportement ou du niveau de réflexion
• Des comportements compulsifs répétitifs
• Un laisser-aller au niveau de l’hygiène personnelle
• Un besoin d’exploration par la voie orale ainsi que la recherche de consommation de produits non comestibles

Des troubles de la parole et du langage

Il existe deux types d’aphasies primaires progressives considérées comme liées à la démence frontotemporale. Il s’agit de la démence sémantique et de l’aphasie agrammatique.

• La démence sémantique ou aphasie primaire progressive de type sémantique. Il s’agit d’une difficulté à nommer les objets et les choses. En fait, les personnes concernées ont tendance à remplacer un mot spécifique par un mot plus général. Ils vont même jusqu’à perdre la sens des mots
• L’aphasie agrammatique progressive. Il s’agit ici d’une aphasie progressive primaire caractérisée par un discours peu fluide et hésitant. Ainsi, le langage semble télégraphique, en raison du mauvais usage des pronoms et de certaines erreurs dans la construction des phrases.

Des troubles moteurs

Certains sous-types plus rares de la démence frontotemporale se caractérisent également par des problèmes moteurs, similaires à ceux associés à la maladie de Parkinson ou à la sclérose latérale amyotrophique. Parmi ces principaux signes et symptômes, on peut citer les suivants :

• Des tremblements
• Une faiblesse musculaire
• Des difficulté à avaler
• Des spasmes musculaires
• Une mauvaise coordination
• De la rigidité

Le diagnostic de la démence frontotemporale

Il n’existe pas de test unique permettant de reconnaître la démence frontotemporale en tant que telle. C’est pourquoi les médecins tentent généralement d’identifier certaines caractéristiques propres à la maladie et d’en exclure d’autres.

Ce type de démence peut donc être particulièrement difficile à diagnostiquer, surtout dans les premiers stades de la maladie. En effet, ses symptômes sont assez souvent communs avec ceux d’autres troubles.

Dans tous les cas, divers tests peuvent être effectués pour aider à établir le diagnostic. Il s’agit ainsi de :

• Tests sanguins : cela permet en fait d’écarter la possibilité que les symptômes soient causés par une autre pathologie. Par exemple, une maladie du foie ou des reins
• Tests neuropsychologiques pour évaluer les capacités de raisonnement et de mémoire du patient
• Scanner cérébral pour identifier toute anomalie visible pouvant être à l’origine des signes et des symptômes observés
• IRM : elle permet d’obtenir des images plus détaillées du cerveau
• Tomographie par Emission de Positons (TEP) : cette méthode d’imagerie médicale permet de visualiser le métabolisme du sucre dans le cerveau afin d’identifier les anomalies cérébrales du lobe frontal ou temporal

Les traitements de la démence frontotemporale

Il n’y a malheureusement pas de traitement curatif de cette pathologie. En outre, il n’existe pas non plus de moyen efficace de ralentir sa progression. Le seul traitement possible se concentre sur la prise en charge des symptômes.

Par exemple, pour réduire les problèmes de comportement associés à la démence frontotemporale, les médecins peuvent prescrire des antidépresseurs et des antipsychotiques. Il est vrai qu’il faut être particulièrement prudent avec ce type de médicaments, car leurs effets secondaires impliquent un plus grand risque de décès chez les patients atteints de démence.

Dans certains cas, la démence frontotemporale peut également être traitée par des thérapies. Par exemple, lorsque la personne éprouve des difficultés de langage, l’orthophonie peut apporter un soutien dans l’apprentissage de stratégies de communication alternatives.