Syndrome de Raiponce : symptômes, causes et traitement

15 août, 2020
Saviez-vous que l'ingestion de cheveux pouvait causer des masses allant jusqu'à 3 kilos ? C'est ce qui peut arriver chez les personnes atteintes du syndrome de Raiponce. Lisez notre article pour en savoir plus sur cette maladie rare.

Le syndrome de Raiponce est une maladie très rare qui se manifeste par la présence d’une masse de cheveux dans l’estomac ou l’intestin due à l’ingestion volontaire et compulsive des cheveux eux-mêmes (trichophagie).

Ce trouble s’associe à la trichotillomanie et entraîne de graves complications gastro-intestinales. Dans cet article, nous allons vous expliquer ce que sont la trichotillomanie et la trichophagie, quels sont leurs symptômes et quelles sont les interventions les plus efficaces.

C’est un trouble qui touche principalement les jeunes femmes et les causes ne sont pas tout à fait claires, mais on soupçonne qu’il est associé à une faible estime de soi, à des problèmes d’anxiété et de dépression, en plus de la trichotillomanie susmentionnée, dont nous parlerons plus tard, et d’autres troubles.

Une femme victime des symptômes du syndrome de Raiponce.

Symptômes du syndrome de Raiponce

Un trichobézoard est une masse qui se forme dans l’estomac ou l’intestin d’une personne qui ingère des cheveux. Cependant, la trichophagie ne provoque pas toujours des trichobézoards.

Le temps qui s’écoule entre le moment où la personne commence à ingérer des cheveux et le moment où elle commence à manifester des symptômes est variable. Certains des symptômes qui peuvent indiquer la présence d’un trichobézoard sont :

  • Perte de poids
  • Symptômes d’obstruction de l’estomac ou de la sortie de l’intestin
  • Nausées, vomissements, sensation constante de satiété et incapable de manger
  • Diarrhée
  • Mauvaise haleine
  • Anémie ferriprive
  • Selles sanglantes
  • Alopécie areata associée à la trichotillomanie

Le diagnostic est difficile, car les patients nient souvent l’ingestion de cheveux. La présence de l’un des symptômes ci-dessus peut être un indicateur de trichophagie.

De plus, la présence d’alopécie peut indiquer que la personne présente un trouble de l’arrachage des cheveux (trichotillomanie), parfois associé à son ingestion, ce qui pourrait aider à orienter le diagnostic.

Le diagnostic définitif peut être réalisé par analyse des selles, échographie, IRM ou gastroscopie. Cette dernière est la meilleure technique pour confirmer la présence de trichobézoards.

Trichotillomanie et ses symptômes

La trichotillomanie, ou trouble de la traction, est une botte capillaire compulsive. Les cheveux ou poils peuvent provenir de n’importe quelle région du corps, les zones les plus fréquentes étant le cuir chevelu, les sourcils et les paupières (cils).

La traction peut être associée à différents rituels. Comme choisir un certain type de cheveux/poils, les manipuler plus tard, les mettre en bouche…

Certaines personnes éprouvent des sensations étranges et inconfortables avant de se tirer les cheveux qui sont soulagées par la suite. Le fait de se tirer les cheveux n’est généralement pas douloureux, même si cela peut provoquer une chute de cheveux, souvent très visible, comme la “tonsure de la trichotillomanie”.

Ce trouble affecte le plus souvent les femmes et peut survenir à tout âge. Son association avec la trichophagie est également plus fréquente chez la femme. C’est un trouble chronique et fluctuant, bien qu’il puisse s’améliorer avec un traitement approprié.

Traitement du syndrome de Raiponce

La première étape pour corriger le trouble pourrait être d’appliquer un traitement pour la trichotillomanie, car si l’on limite l’arrachage des cheveux, l’ingestion de ceux-ci peut également être réduite.

Le traitement le plus recommandé pour la trichotillomanie est l’inversion des habitudes, par Azrin et Nunn. Ses principaux composants sont :

  • Conscience : il s’agit de faire une description du comportement problématique (tirer les cheveux), des antécédents et des conséquences, pour favoriser la prise de conscience
  • Réponse compétitive : il s’agit de former et d’exécuter un comportement incompatible avec le comportement problématique
  • Motivation : motivez-les à faire tout ce qu’ils ont appris, en passant en revue les inconvénients de l’habitude problématique. En recherchant un soutien social et en organisant des présentations publiques sur les réalisations
  • Généralisation : répétez l’ensemble du processus dans différents domaines de la vie du sujet

On peut également avoir recours à l’exposition de prévention de réponse. Cela consiste à exposer le patient aux sensations désagréables qui précèdent l’arrachage des cheveux. Et à bloquer l’exécution de la réponse (tirage des cheveux).

L’objectif est que la personne puisse s’habituer à la sensation sans avoir à émettre la réponse compulsive dont elle a l’habitude.

Le traitement du syndrome de Raiponce consiste en la dissolution des masses, chimiquement ou enzymatiquement. Ou encore en l’extraction des trichobézoards par endoscopie ou chirurgie, ainsi qu’en le traitement médical des complications possibles et graves dérivées.

Le syndrome de Raiponce est un trouble rare.

Curiosités sur le syndrome de Raiponce

Il a été décrit pour la première fois par le chirurgien Vaughan ED et ses collaborateurs en 1968. Au 12ème siècle avant JC, on ingérait déjà les trichobézoards d’animaux car on croyait qu’ils avaient des propriétés médicinales.

C’est une maladie très rare et actuellement un peu plus de 100 cas ont été décrits dans le monde. Le nom du syndrome vient de l’histoire des frères Grimm, dans laquelle la princesse Raiponce se retrouvait piégée dans une tour et devait jeter ses longs cheveux pour que le prince grimpe pour la sauver.

Un trichobézoard peut ressembler étroitement à la forme de la crinière de Raiponce et avoir la forme d’une tresse ou d’une queue de cheval. Quelle que soit la couleur des cheveux ingérés, la couleur du trichobézoard est toujours d’un noir très foncé. Il peut également contenir des traces d’aliments non digérés. Les accumulations de cheveux peuvent avoir différentes tailles, formes et poids, jusqu’à 3 kg.